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胃间质瘤

  • 概述
  • 症状
  • 病因
  • 诊断鉴别
  • 检查
  • 治疗

    胃肠道间质瘤(GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。Mazur 等于1983 年首次提出了胃肠道间质肿瘤这个概念,GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞(ICC)细胞相似,均有c-kit基因、CD117(酪氨激酶受体)、CD34(骨髓干细胞抗原)表达阳性。

    一、良性胃间质瘤的症状:
    良性胃间质瘤的症状可发生于全消化道,好发于胃(60%~70%),其次小肠(30%),结肠和直肠较少(5%),食管更少见(<2%)。偶见发生于网膜和肠系膜。肿瘤大小不一,直径在0.5~21cm,其临床表现变化多端,与肿瘤大小,部位有关。小肿瘤往往无临床表现,多在体检或腹腔手术中被发现,较常见的临床症状为胃肠道出血(65%),这是由于肿瘤黏膜面溃疡所致,患者表现为呕血、黑便以及因隐匿失血导致的贫血。
    腹痛(45%)、腹部肿块(15%)和衰弱(5%)。可伴有食欲减退、发热和体重减轻也是良性胃间质瘤的症状。个别患者可见尿频、尿少。有报道称个别病例以肿瘤自发性破裂并弥漫性腹膜炎为首发表现。远处转移多见于肝脏、骨和肺。
    二、症状:
    1、早期恶性胃间质瘤有哪些症状,70%以上无明显症状,随着病情的发展,可逐渐出现非特异性的、醋似胃炎或胃溃疡的症状,包括上腹部饱胀不适或隐痛、泛酸、嗳气、恶心、偶有呕吐、食欲减退、黑便等。
    2、进展期胃间质瘤的症状见胃区疼痛,常为咬啮性,与进食无明显关系,也有类似消化性溃疡疼痛,进食后可以缓解。上腹部饱胀感、沉重感、厌食、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、贫血、水肿、发热等。
    3、胃底及贲门下区癌常无明显症状,直至肿瘤巨大而发生坏死溃破引起上消化道出血时才引起注意,或因肿瘤浸润延伸到贲门口引起吞咽困难后始予重视;胃体部癌以膨胀型较多见,疼痛不适出现较晚;胃窦小弯侧以溃疡型癌最多见,故上腹部疼痛的症状出现较早,当肿瘤延及幽门口时,则可引起恶心、呕吐等幽门梗阻症状。

      胃肠道间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤。其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂指数(MI)来评估。如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的。胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors GIST)是一种独立的肿瘤,临床并非十分罕见。对GIST的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据,以及分子靶向药物Imatinib治疗进展做一简要叙述,对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。

      1、环境和饮食因素 地质、土壤及水源中盐类、微量元素的含量及居民生活习性引发胃间质瘤,高发区居民的粮食、腌菜、饮水,包括胃液中硝酸盐及亚硝酸盐的含量显著高于低发区。硝酸盐及亚硝酸盐已经动物实验证实为强致癌剂。高发区居民喜食腌熏食品,如熏肉和咸鱼等,腌熏食品中含有大量多环芳烃类物质,其中最有代表性的致癌物是3,4一苯并芘,用其喂饲动物可诱发胃肿瘤。高发区居民冬季缺乏新鲜蔬菜和水果,导致维生素A、维生素C摄入不足,而维生素C可阻断亚硝酸盐与二级胺合成具有强致癌作用的亚硝胺,维生素A则能逆转胃黏膜肠上皮化生及不典型增生等癌前病变的癌变过程。

      2、疾病和癌前病变 癌前病变主要指病理组织学的肠上皮化生及异型增生。临床上所指的癌前疾病通常包括萎缩性胃炎、胃溃疡、胃息肉及残胃等。上述疾病中,只有黏膜细胞发生肠上皮化生,尤其是大肠型或不完全型肠上皮化生及不典型增生者才容易发生。胃部的癌前病变导致胃癌,胃间质瘤产生。

      3、遗传因素 流行病学资料提示,胃间质瘤的发病率有一定的家族聚集性。患者家属胃间质瘤发病率是一般人的2~4倍。有研究还发现胃间质瘤的发生与某种血型(如A型)相关。浸润型胃间质瘤有更高的家族发病倾向。

      4、疱疹病毒感染 国内外的流行病学资料均提示,胃间质瘤发病率与幽门螺杆菌感染呈正相关。目前,幽门螺杆菌已被世界卫生组织(WHO)列为胃癌的类致癌物。细胞毒性相关基因(CagA)阳性的幽门螺杆菌感染者发生胃间质瘤的可能性大,但这在国内并未得到证实。幽门螺杆菌感染的致癌机制复杂,可能与DNA损伤、基因突变、内环境紊乱等因素相关,但其确切机制还需进一步探索。

     

    一、胃间质瘤的诊断鉴别
      1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达,SMA不表达为局灶性表达,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达,SMA弥漫性阳性表达。
      2、胃肠道神经鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表达,而胃肠道神经鞘瘤弥漫性阳性表达,CD117和CD34阴性表达。
      3、胃肠道自主神经瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均阴性表达,电镜下可见神经分泌颗粒,对GISTs的恶性程度判断除了临床上的局部浸润、转移、复发等因素外,肿瘤部位也是一考虑因素,一般说胃、食道及直肠的GISTs恶性程度较低,而小肠和结肠恶性程度较高。肿瘤的大小及核分裂数也是判断GISTs恶性程度的标准之一。
      二、胃间质瘤的诊断
      1、x线检查和(或)胃镜检查可发现黏膜下的球形或半球形隆起性病灶,有时中央可伴发溃疡或出血。由于部分病灶呈外向型生长,因此镜下判断病灶大小并不可靠。
      2、病理活检有助于良、恶性的鉴别,但活检取材时应注意采取多点活检和深活检。超声内镜可判断浸润深度和估计病灶的真实大小,并有助于良恶性鉴别。
      3、cT可帮助检查有无其他部位的转移。但有时即便是手术切除的大体标本也难以确定病变的良恶性。

     

    胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤,其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂指数(MI)来评估,如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的.。男女发病率基本相同。发病高峰在50-70岁之间。
    1.体检:部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。
    2. 实验室检查:患者可出现贫血、低蛋白血症,大便潜血阳性。
    3. 影像学特点:
    3.1 胃镜及超声胃镜检查:
    对于胃GIST,胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断,协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。
    3.2 CT 检查:
    CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利,极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤,坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断,协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。
    3.3 18FDG-PET和18FDG-PET/CT:
    CT,MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小,肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布,不能反应肿瘤的代谢情况,用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足,它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤,利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影,对早期转移或者复发比CT敏感,并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法, PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况,对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT,也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。
    3.4 其他辅助检查:
    X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损,中央可有“脐样”溃疡龛影,或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。
      4、最终诊断有赖于术后标本的病理学检查。

    手术治疗

    手术切除:是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高,可达55%~90%,80%在术后1~2年内有3/4局部复发,半数还同时出现肝转移,虽有可能再切除,但难以提高生存率,原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%~65%),不能彻底切除或转移者5年总生存期<35%,不能切除者总生存期 9~12月。
     

    药物治疗

    复发/合并转移胃肠道间质肿瘤的治疗:
    伊马替尼作为选择性kit/PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂,应用于手术不可切除及转移性病例的治疗以及部分高度侵袭危险性病例的术后预防性化疗,使GIST的治疗发生了革命性的进步。手术切除后复发表现为:原发手术切除部位的新病变,原发病灶以外的部位出现转移灶,现存肿瘤体积的增大以及在接受伊马替尼治疗的病人病灶中出现结节性高密度影。复发或者转移的病人的手术预后与肿瘤分期,肿瘤风险评估以及首次手术后无瘤生存的时间有关,DeMatteo等在200例术后复发的病人中研究表明,完整切除复发的转移灶的病人的中位生存率是54个月,而不完整切除转移灶或者是有残余伴随病灶的中位生存率下降到5个月[7]。不能手术切除的先行伊马替尼治疗4-12个月,在达到药物最大疗效及早行手术治疗,手术后继续伊马替尼的药物治疗,手术联合靶向分子药物的综合治疗方法明显的改善了胃肠道间质肿瘤患者的预后。
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