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淋巴肉瘤

  • 概述
  • 症状
  • 病因
  • 诊断鉴别
  • 检查
  • 治疗
    淋巴肉瘤为旧分类法中的一类。相当于非霍奇金淋巴瘤分类中的淋巴细胞分化良好性和淋巴细胞分化不良性非霍奇金淋巴瘤。其生长快而体积大,多为一组或两组淋巴结受累。 淋巴肉瘤多发生于颈部淋巴结,其次为腋窝、腹股沟、纵隔等淋巴结群。淋巴肉瘤也可以先发生于胃肠道、五官、纵隔或皮肤。始发于一器官后,转移到其他部位。晚期在周围血液中,有时可出现大量病理性细胞,称白血肉瘤。
    1、淋巴结肿大
    专家指出,淋巴肉瘤和多数肿瘤一样,在早期是没有特别明显症状的,如果患者能仔细发觉,还是有一些蛛丝马迹的,淋巴肉瘤的早期症状主要表现在出现无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位如颌下、腋窝淋巴结也会陆续被发现。淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧、均匀而丰满。
    2、肝脾肿大
    出现肝脾肿大的患者所占比例还是比较少的,这部分病人的肝功能大多无明显异常,并且由于肿块弥散,肝脏扫描也少有大的占位病变,因此有时不容易被发现。
    3、全身表现
    临床上发现部分患者在发病早期会出现长期不规则发热,出现皮疹、盗汗和消瘦等全身症状,最为明显的就是发热,少数患者伴有比较隐匿的病灶,但常常会有周期性低热,经过治疗后还会复发,这就需要考虑到肿瘤的因素。
    多种因素共同作用的结果。
    1.免疫功能异常
    不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损,从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答,在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。
    2.病毒感染
    多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。
    3.细菌感染
    细菌并不能直接刺激肿瘤细胞,但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞,促使细胞恶性增生,而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。
    4.遗传因素
    家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者,NHL发病风险可能会增加2~4倍。
    5.其他因素
    化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。

    检查确诊

      用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查,可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,髓磷脂基础含量增加,β-葡萄糖苷酸酶升高,IgA减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别,最后确诊需经病理检查才能确定。

      淋巴肉瘤CT扫描:平扫可示界限清楚密度略高或等密度影,体积多>4cm直径,多呈分叶状,瘤内有小坏死区,周围脑组织水肿不著,注射造影剂后肿瘤呈高密度均匀增强。有时中央呈低密度,周围呈环形增强,类似脑脓肿。

    一、用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查,可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,髓磷脂基础含量增加,β-葡萄糖苷酸酶升高,IgA减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别,最后确诊需经病理检查才能确定。

      二、 淋巴肉瘤CT扫描:平扫可示界限清楚密度略高或等密度影,体积多>4cm直径,多呈分叶状,瘤内有小坏死区,周围脑组织水肿不著,注射造影剂后肿瘤呈高密度均匀增强。有时中央呈低密度,周围呈环形增强,类似脑脓肿。

      三、淋巴肉瘤X线表现:根据不同病理改变分狭窄型、扩张型及弥漫型。

      1、淋巴肉瘤狭窄型病变:

      (1)性狭窄:此为浸润型病变的狭窄。病变区边缘较僵硬,粘膜破坏消失,肠腔狭窄如细管状,一般病变范围较长;

      (2)偏心性狭窄:此为息肉型病变的狭窄。狭窄区常局限于肠壁一侧,呈大块状充盈缺损,使肠管形成偏心性狭窄。

      (3)外压性狭窄:此为肠外病变累及肠管所致。肠腔狭窄和移位,病变范围长,狭窄区粘膜皱襞正常。

       2、淋巴肉瘤扩张型病变:

      肿瘤区肠腔呈不规则扩张,病变范围长短不一,一般远端超过肿瘤的范围。肠曲边缘僵硬,有时呈锯齿状,沿肠壁显示大小不等的充盈缺损,粘膜皱襞破坏,蠕动消失,可扪及肿块。

      3、淋巴肉瘤弥漫性病变:

      病变范围极为广泛,可累及全部小肠,甚至胃和结肠也都受累及。肠腔表现为扩张和狭窄相间,沿肠壁可见锯齿状切迹或多发小息肉样充盈缺损。小肠粘膜皱襞粗糙不规则,部分或全部破坏消失。

    淋巴肉瘤的治疗方法:

      1、手术治疗是肉瘤治疗中的好的选择,局部的广泛切除是减少复发转移的有效措施。因为肉瘤淋巴结转移罕见引流区淋巴结清扫多无必要。

      2、放射治疗,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感,但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多用于肿瘤边缘切除的病人防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人术后放疗意义不大。

      3、化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低、转移的可能性小,化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗。

      4、微创治疗:涵盖多种治疗方式,具有创伤轻微、副作用小、简单易行、见效较快、综合性能优越等显著优势,使肿瘤患者不再苦于治疗的折磨。如:微创介入、粒子植入、热疗等。在目前临床研究广泛,疗效及优势都较为明显。

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