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霍奇金淋巴瘤

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    霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

    临床表现:

      1、淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤较常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。

      2、淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10%),原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。

      3、全身症状在55%患者初诊时可以出现,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,1/6的患者出现周期性发热(Pel-Ebstein热),特点为数日内体温逐渐升高,达到38~40℃,持续数天后逐渐下降,经过10天或更长时间的间歇期,体温又复上升,周而复始,并且逐渐缩短间歇期。此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等。

      4、不同组织学类型的临床表现:结节性淋巴细胞为主型占HL的4%~5%。发病中位年龄为35岁,男性多见,男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率约有90%,10年治疗几率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤约占6%,平均年龄较大,男性多见。

      临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病灶、纵隔病变及B症状,预后较好,但治疗几率较NLPHL低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家较常见,占60%~80%。多见于年轻成人及青少年,女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。混合细胞型在欧美国家占15%~30%。不同年龄均可发病。

      临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见,就诊时约大多患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞消减型少见,约1%。多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散。常伴全身症状,病情进展迅速,预后不良。

    霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中较常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结较为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。

      EB病毒感染霍奇金淋巴瘤EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。EB病毒能在B淋巴细胞中增殖,可使其转化,能长期传代。被病毒感染的细胞具有EBv的基因组,并可产生各种抗原。

      免疫缺陷人体感染EBV后能诱生抗EBNA抗体,抗EA抗体,抗VCA抗体及抗MA抗体。已证明抗MA抗原的抗体能中和EBV抗体。体液免疫系统能阻止外源性病毒感染,却不能消灭病毒的潜伏感染。霍奇金淋巴瘤与EBV的关系的密切程度有地域及年龄差别。秘鲁、洪都拉斯、墨西哥等拉丁美洲国家霍奇金淋巴瘤中EBV的阳性率高于欧美国家。在中国,以上的儿童霍奇金淋巴瘤与EBV有关,特别是10岁以下的儿童病例95%检测到了EBV,许多资料显示,IM的患儿罹患霍奇金淋巴瘤的危险性是对照组的5倍。

      自身免疫性疾病自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。

      遗传因素霍奇金淋巴瘤的遗传基因可能是隐性的,随着抑制致癌基因能力的减弱,这些致癌基因开始活跃,引发病变。一些的家庭直系亲属中常常发现几个霍奇金淋巴瘤患者,霍奇金淋巴瘤的家族性变现明显。

    本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别,并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽甲状腺癌等,纵隔肿块需除外胸腺。腋下淋巴结肿大应与乳腺鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查,病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞,并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现,结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。

    霍奇金淋巴瘤是青年人中较常见的恶性肿瘤之一。男性多于女性(1、3~1、4:1)。发病者多为40岁左右。霍奇金淋巴瘤是青年人中较常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结较为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。

      一、霍奇金淋巴瘤的自我检查:

      淋巴结肿大,发热、盗汗、消瘦等应引起警惕。

      二、霍奇金淋巴瘤的临床诊断:

      霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查,因此病变淋巴结手术活检或深部组织的粗针穿刺活检尤为重要。在病理诊断后要根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等确定病变范围,明确临床分期。较准的分期是制定正确治疗方案的重要依据。

      1、实验室检查

      (1)血象示贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少(<1。0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。生化检查可见高血钙、高血

      糖等。

      (2)免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷,表现迟发性皮肤免疫反应低下,CD4+细胞减少。

      2、影象学检查

      (1)X线平片:通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。

      (2)CT:可显示多发的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描后强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。

      (3)MR:可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。

      (4)PET-CT:利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。

      (5)当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描。


    现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
    1.单独放射治疗
    目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。
    2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
    ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。
    3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
    ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。
    4.晚期HL
    ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
    5.难治或者复发病例
    应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植
    6.并发症防治
    特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。
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