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生殖系统肿瘤
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畸胎瘤

  • 概述
  • 症状
  • 病因
  • 诊断鉴别
  • 检查
  • 治疗
    畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。
    一、临床表现:
      畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:
      1、无痛性肿块:这是畸胎瘤较常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型
      2、压迫和腔道梗阻症状:纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。
      3、急性症状:卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死,表现为剧烈腾痛和相应的局部症状;畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。
      4、肿瘤恶变的症状:恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状,同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。
      二、早期症状:
      1、排尿障碍
      如果出现直肠膀胱功能障碍者,会出现排尿排便功能障碍。
      2、运动系统损害
      运动系统损害可不典型,当囊肿合并腰骶部脊柱裂时,脊髓下端常被固定于较低部位。
      3、发热
      畸胎瘤的早期症状若合并皮毛窦时,常可以引发颅内感染,亦有少数皮毛窦者,由于囊内容物刺激引起发热等表现。
      4、腰腿疼痛
      得畸胎瘤有什么早期症状?因为囊肿主要位于脊髓下段,圆锥和马尾部较多,所以腰腿疼痛者较多,常呈钝痛或剧烈神经根性痛。
     畸胎瘤来源于卵巢的生殖细胞,一种是囊性的成熟的畸胎瘤,这就是良性的。还有一种是恶性畸胎瘤,就是含有恶性成分。人体胚胎发育过程中,有一种具有多能发展潜力的多能细胞,正常胚胎发育情况下,发展和分化成各胚层的成熟细胞。
      1、吸烟女性长期吸烟或着生活在二手烟的环境下都可能导致此病,烟叶烟雾中的多环芳香碳氢化合物,需经多环芳香碳氢化合物羟化酶代谢作用后才具有细胞毒和诱发突变作用,在吸烟者体内该羟化酶浓度较不吸烟者为高。吸烟可降低自然杀伤细胞的活性,从而削弱机体对肿瘤细胞生长的监视、杀伤和清除功能,这就进一步解释了吸烟是多种癌症发生的高危因素。
      2、辐射电磁辐射污染会影响人体的循环系统、免疫、生殖和代谢功能,严重的还会诱发癌症,并会加速人体的癌细胞增殖。女性在长期使用电脑加大此病发生。
      3、有毒的化学物质有些烷化剂用于临床,如环磷酰胺既是抗癌药物又是很强的免疫抑制剂,用于抗肿瘤治疗和抗免疫治疗。由于它们可能诱发恶性肿瘤(如粒细胞性白血病),应谨慎使用
      4、基因突变胚胎不同时期,某些多能细胞从整体上分离或脱落下来,使细胞基因发生突变,分化异常,则可发生胚胎异常。一般认为,这种分离或脱落发生于胚胎早期,则形成畸胎;而如发生于胚胎后期,则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织,即形成了畸胎瘤。
    畸胎瘤内没有骨质成分时,在影像学上通常无法与皮样囊肿和表皮样囊肿鉴别。
      此类肿瘤如果较小或无功能,通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较,此类肿瘤患者除发病年龄较轻,病程较长等情况外,还有如下特点:①因为囊肿主要位于脊髓下段,圆锥和马尾部较多,所以腰腿疼痛者较多,常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多,约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型,当囊肿合并腰骶部脊柱裂时,脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时,常可以引发颅内感染,亦有少数皮毛窦者,由于囊内容物刺激引起发热等表现。
      椎管内畸胎瘤的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难,MRI能够较准确定肿瘤的位置、大小、肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况,对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义。对于有颅内炎症表现,特别是反复发作、腰背部有皮毛窦者,应该首先考虑本病的诊断。对于存在腰背痛、病史较长、年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者,应警惕本病的可能,尽早行胸腰骶椎核磁共振检查,以便明确诊断。
    纵膈畸胎瘤是常见的纵膈肿瘤之一,绝大多数位于前纵膈,多发于30岁以下的青壮年,男女发病率无明显差异。良性纵膈畸胎瘤多见病,病程较长。早期肿瘤体积较小,可无任何症状,随着体积增大出现压迫症状、继发感染和恶变、或侵入周围组织,产生相应的临床表现。手术治疗是认可,效果良好。
      一、纵膈畸胎瘤的自我检查:
      良性纵膈畸胎瘤病人无任何症状,即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛,咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树囊内容物可咳出,常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难外也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。
      恶性肿瘤大部分会出现不同的症状,仍以胸痛、咳嗽和呼吸困难为主,同时出现体重下降及发热。如肿瘤生长快速,并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。
      二、纵膈畸胎瘤的临床诊断:
      大多数为外生性或有明显肿块可扪及,根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和肺部纵膈畸胎瘤造影直肠指检,对腹部、盆腔、隐型骶尾部纵膈畸胎瘤的检查非常必要;
      1、X线平片:肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确纵膈畸胎瘤,并多为成熟型纵膈畸胎瘤;
      2、胃肠道钡餐:可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。
      3、CT、核磁共振检查:以明确肿瘤浸润范围及与重要血管,脊髓神经的相邻关系。CT与磁共振对诊断纵膈畸胎瘤具有明显优势,均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上,纵膈畸胎瘤表现为混杂信号,常有完整的囊壁,内富含脂肪信号,可伴有或无瘤内强化结节,通常除发现肿瘤外,多伴有脊柱裂或椎体发育异常。
      4、考虑恶性纵膈畸胎瘤可能者,均应检测患儿血清的甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平,对诊断和预后判断有指导作用。恶性纵膈畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性纵膈畸胎瘤也有4%有AFP异常,并发现良性纵膈畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
      5、脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽,病变部位的椎弓根偏窄,椎弓根间距加宽,椎体后缘内凹,部分病例可见脊柱裂的表现。
        手术
      畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学治疗1.5~2年,常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到35Gy,对手术切除完整者,近年主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也约有到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的
      宫腹腔镜
      宫腹腔镜是采用膨宫介质扩张子宫腔,通过纤维导光束和透镜将冷光源经子宫镜导入宫腔内,直视下行宫颈管、子宫内口、宫内膜及输卵管开口进行观察,并对宫腔内的生理及病理情况进行检查和诊断亦可同时进行相应的治疗,比传统的刮宫、B型超声等对宫腔内景像的了解更直观、较准、可靠,可更较准地取材送病理检查;也可在直视下行宫腔内的手术治疗。检查治疗于一体。
      其优点在于:
      1、测定:高科技微创诊疗器械,较大程度上实现宫内病变测定;
      2、不开腹:与传统开腹手术相比较,避免了传统手术需要开腹进行,腹部无伤口,术后无疼痛;
      3、保留子宫:对于较大瘤体6cm以上,可保留女性功能,不影响女性心理;
      4、恢复快:住院2-3天即可出院,近期并发症极少,远期不影响卵巢功能;
      5、损伤小:切口小,仅0.5cm;术中损伤小,手术时间短,出血少,腹部不留蚯蚓状瘢痕;
      6、疼痛轻:手术仅对肚脐、腹部开3个小创口,不切开病变器官伤及正常组织,术后疼痛轻。
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