027- 59333366
常见肿瘤: 胃癌肝癌骨癌子宫癌宫颈癌卵巢癌子宫肌瘤肾癌淋巴瘤乳腺癌 更多>>


疾病查询Query

服务中心Service Center

在线客服 在线预约 预约挂号

健康咨询热线:

027- 59333366

我院地址:

武汉市硚口区长丰大道120号

广发使命ISSION GUANGFA

神经系统肿瘤
首页 > 疾病查询 > 神经系统肿瘤

听神经瘤

  • 概述
  • 症状
  • 病因
  • 诊断鉴别
  • 检查
  • 治疗
    听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
     一、临床表现:
      1、单侧感音神经性听力减退
      内听道内的肿瘤较常见的症状为单侧感音神经性听力下降,常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋,言语识别率下降,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不解其意,渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋,在突发性耳聋的患者中有1%~2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤,故应注意排除。
      2、耳鸣
      为第二常见症状,常在听力下降前即可出现,也可同时开始,为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等,可逐渐由间断变为持续性。
      3、前庭功能障碍
      常为轻度的头晕、不稳感,少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。
      4、邻近脑及脑神经受压症状
      压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响,则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛,耳镜检查时可出现Hitselberger呈阳性,即对骨性外耳道壁触诊,此处感觉减退,因面神经感觉支受压形成,可在很小的听神经瘤即可出现。压迫外展神经可致复视等,压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳,压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等,肿瘤巨大压迫脑干,可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。
      二、早期症状:
      1、单侧进行性耳聋:轻微耳聋是听神经瘤较早出现的症状,一般以单侧进行性耳聋为主。
      2、耳鸣:像风在耳边吹过发出的“呼呼”声,周围环境安静时声音明显,有持续性的也有阵发性的。
      3、动作怪异:随着肿瘤不断增大,有些病人走起路来摇摇摆摆,一副喝醉酒的样子,害怕双脚并拢,系鞋带、扣纽扣、写字时动作笨拙。出现这些症状时,肿瘤一般较大且侵犯到小脑半球。
      4、面神经麻痹:有一部分病人往往会出现一侧面神经麻痹、疼痛或面部抽搐。这些症状是因肿瘤增大,侵犯邻近脑神经所致。
      当病人出现头痛、呕吐、视力减退等症状时,说明病情已发展到晚期。如果此时到脑外科就医,其治疗效果较差。因此,出现轻微耳聋不可掉以轻心,尽快就诊。
      三、中期症状:
      面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
      四、晚期症状:
      小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状,肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
    听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一种典型的神经鞘瘤,占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段,少数发生于该神经的耳蜗部,随着肿瘤生长变大,压迫脑桥外侧面和小脑前缘,充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性,少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时,则正相反。本瘤属良性病变,即使多次复发亦不发生恶变和转移,如能切除,常能获得永久治疗。
      听神经瘤的病因目前学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关,NF2基因是一种抑癌基因,定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2),NF1基因也是肿瘤抑制基因,定位19q11.2。
      大多数的患者为进行性单侧听力减退伴以耳鸣,眩晕,约占70%左右,并且此症状持续时间较长,一般3~5年,当肿瘤起源于听神经近端,由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制,早期不会对听神经造成影响,其首发症状并非听力障碍,而是以头痛,恶心呕吐,视力障碍为首发症状,少数老年患者可出现精神方面改变,表现为精神萎靡不振,意识淡漠,对周围事物反应迟钝,可能与老年人脑动脉硬化及颅内压增高有关。
    听神经是起源于听神经鞘的良性肿瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%—12%,占桥小脑角肿瘤的80—95%,好发于中年人,高峰在30-50岁,20岁以下者少见,无明显性别差异,左、右发生率相仿,偶见双侧性,双侧发病者多为神经纤维瘤病II型的一部分。
       听神经瘤影像学表现:
      (1)CT表现:内耳道骨质受压,不同程度扩大;当肿瘤较大时,内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变,肿瘤多为圆形或不规则形,呈等密度或低密度,少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近, CT平扫软组织窗也不易显示,位于内听道口区,强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小,还要观察形态改变,有时仅表现为形态改变,应结合横断面和冠状面图像,分别观察左右侧骨质是否对称。
      (2)MRI: T1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。Antoni A区明显强化,Antoni B区强化不明显。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位,脑积水表现。
      听神经瘤的鉴别诊断:
      (1)胆脂瘤或脑膜瘤:胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区,多不累及内耳道,偶尔可部分进入内耳道内,但CT上内耳道多无扩大;MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号,增强后扫描无明显强化,而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块,增强后扫描明显均匀强化,并伴有脑膜“尾征”,与听神经瘤不难鉴别。
      (2)面神经瘤:面神经瘤位于内耳道的前上象限,内耳道前上壁骨质可见破坏,形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块;薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长,较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块,但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。
    听神经瘤的临床诊断:
      1、听力学检查
      (1)纯音测听:典型为感音神经性听力下降,高频明显,可缓慢下降或陡降,但极少数病人听力可正常。
      (2)言语识别率:可以在约70%的患者中检出,表现为与纯音测听不成比例的下降,多为30%左右。
      (3)听性脑干反应(ABR):是目前监测听神经瘤最敏感的方法。
      (4)耳声发射(OAE):是了解耳蜗、特别是外毛细胞功能的监测方法,若引出正常,表示外毛细胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或纯音听阈明显下降,可怀疑蜗后病变的存在。
      2、前庭功能检查:
      70%~的听神经瘤患者可有异常眼震电图,典型表现为患侧冷热反应变弱。肿瘤较大的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震。冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功能,前庭肌源性诱发电位(VEMP)反应前庭下神经的功能,可出现VEMP未引出、潜伏期延长或振幅减小等异常,两者结合可提高诊断率。
      3、影像学检查
      CT可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀,注射造影剂可以使肿瘤明显强化。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤,常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率,发现小听神经瘤。
      MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法。典型表现为T1W略低或等信号占位,T2W高信号。肿瘤呈类圆形或半月形,以内听道为,紧贴内听道呈漏斗状或“梨形”伸出,肿瘤指向内听道底部,注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。
    一、手术
      显微手术
      显微外科手术切除目前是公认的认可治疗方法,主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。
      手术治疗目标:在手术安全的情况下,尽可能全切肿瘤和尽可能保存面神经功能和听神经功能(即保面保听)。
      手术并发症主要有:
      1、小脑、颞叶、脑干水肿、出血和梗塞引起的偏瘫、昏迷等严重并发症;
      2、脑脊液漏、脑膜炎、脑积水、复视、构音及吞咽障碍;
      3、面神经麻痹;
      4、术耳全聋;
      5、切口感染等。
    二、放疗
      立体定向放射治疗
      适用于有外科手术禁忌,且肿瘤<2cm者。
      总的治疗目标为:
      1、完全切除肿瘤;
      2、无严重神经系统后遗症,如昏迷、偏瘫、延髓麻痹等;
      3、面神经功能保存率尽可能达到在小听神经瘤>95%,大听神经瘤>60%;
      4、对有实用听力者争取保存听力。通常认为实用听力是指纯音测听好于50dB,言语分辨率大于50%。
  • 前沿设备
  • 医院环境
  • 荣誉资质

返回顶部
Copyright © 2016-2017 武汉广发肿瘤医院 版权所有 鄂ICP21548415556号
地址:武汉市硚口区长丰大道120号 联系电话:027- 59333366

扫一扫关注官方微信


回顶部